摘要

目的探讨椎管内髓外硬膜下(intradural extramedullary, IDEM)室管膜瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例儿童多节段病变IDEM室管膜瘤的临床、病理及影像学资料,并复习相关文献。结果患儿女,8岁,颈段、胸段多发髓外占位性病变。镜下见肿瘤细胞呈假菊形团状排列,局部坏死,核分裂活跃。肿瘤细胞GFAP呈阳性,EMA呈灶阳性。肿瘤部分节段完整切除。结论发生于IDEM的室管膜瘤临床少见,尤其是儿童多节段病变IDEM室管膜瘤临床罕见。由于其特殊的发病部位,应根据临床、影像学特点、病理特征进行综合诊断。