<正>肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力进行性升高和右心功能衰竭为主要特点,导致儿童发病和致死的严重疾病。儿童具有特殊的肺血管的生理和病理改变,其发病机制、临床分类及治疗方法都与成人有所不同。随着成人PAH的靶向药物治疗的进展,