摘要

目的探讨苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症患儿低苯丙氨酸饮食治疗依从性的影响因素。方法通过查阅病历档案、上门访视或电话随访及现场调查等方式对陕西省10所新生儿筛查中心2007年6月至2013年12月确诊的PAH缺乏症患儿饮食治疗状况进行调查,分为依从性好组148例、依从性差组191例,采用单因素、多因素Logistic逐步回归对数据分析患儿治疗依从性的影响因素。结果低苯丙氨酸饮食治疗依从性好组与依从性差组的单因素分析显示:性别、确诊天数,确诊血苯丙氨酸值、母亲职业、家庭居住环境组间差异无统计学意义(P>0.05);父亲文化程度、母亲文化程度、父亲职业、家庭月收入、父母对疾病的认识,组间差异有统计学意义(χ2=12.386、34.483、10.623、31.429,t=5.203,P<0.05)。治疗依从性好组与依从性差组的多因素Logisdc逐步回归分析显示:母亲学历、家庭年收入、父母对疾病的认识为治疗依从性的影响因素(P均<0.05)。结论母亲学历、家庭年收入、父母对疾病的认识程度是影响PAH缺乏症患儿饮食治疗依从性的决定性因素。