血管内皮生长因子-D对淋巴管平滑肌瘤病诊治价值的研究进展

作者：廖新; 况九龙^*

来源：中国呼吸与危重监护杂志, 2019, 18(06): 603-605.

• 淋巴管平滑肌瘤病
• 内皮生长因子
• 淋巴管内皮
• VEGFR
• 肺活检
• 治疗反应

<正>淋巴管平滑肌瘤病(又称淋巴管肌瘤病,lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要发生于育龄期女性的以肺部弥漫囊性病变为主的罕见多系统疾病,以非典型平滑肌样细胞(LAM细胞)在肺组织中过度增殖并出现多发囊腔结构为特征,分为散发的LAM(S-LAM)和合并结节性硬化症的LAM(TSC-LAM)。临床表现为逐渐加重的呼吸困难,病程中可反复发生气胸和乳糜胸,常合并血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)等肺外表现。组织病理学是LAM诊断的金标准,两个标志

• 单位
  南昌大学第二附属医院