侵袭性变异型套细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

作者：侯卫华; 韦萍; 谢建兰; 郑媛媛; 张燕林; 周小鸽^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2019, 35(04): 383-392.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2019.04.002

• 非霍奇金淋巴瘤
• 套细胞淋巴瘤
• 母细胞型
• 多形性
• 预后

目的探讨套细胞淋巴瘤侵袭性变异型(aggressive variants of mantle cell lymphoma,AV-MCL)的临床病理学特征及预后。方法回顾性分析72例AV-MCL和同期60例经典型套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)患者的临床资料,观察AV-MCL的组织学形态及免疫表型,应用FISH法检测Ig H/CCND1融合基因,并比较两组患者的临床病理特征及生存率差异。结果 72例AV-MCL占同期(466例) MCL的15. 4%,其中母细胞变异型占12. 0%,多形性变异型占3. 4%。男女比为2. 8∶1,中位年龄62. 0岁(范围34～86岁)。有B症状者占26. 3%(10/38)。Ann Arbor分期显示Ⅲ+Ⅳ期占64. 9%(24/37)。肿瘤组织由增生的异型淋巴细胞构成,56例(77. 8%)为母细胞变异型,16例(22. 2%)为多形性变异型。肿瘤细胞均表达CD20和Cyclin D1,CD5、SOX11、CD43、MUM1的表达比例分别为95. 2%(60/63)、62. 5%(10/16)、66. 7%(6/9)和51. 4%(19/37),CD10和BCL-6异常表达的比例分别为15. 6%(10/64)和16. 1%(9/56)。AV-MCL的Ki-67增殖指数显著高于经典型MCL(60. 1%±11. 7%vs 22. 7%±11. 0%,P <0. 001)。3例CD5阴性病例FISH检测结果阳性。25例(34. 7%)获得随访,中位随访时间20个月(4～60个月)。与经典型MCL相比,AV-MCL的总生存率及对应Ⅰ+Ⅱ期和Ⅲ+Ⅳ期总生存率差异均有统计学意义(P <0. 05)。单因素分析结果显示,在AV-MCL中伴结外侵犯的患者总生存率更低(P=0. 032)。结论 AV-MCL临床较罕见,大多为母细胞变异型,预后较经典型MCL差,伴结外侵犯是其不良预后因素。

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院