摘要

目的总结分析300例完全性大动脉转位(TGA)患儿动脉调转术的诊治经验及随访结果。方法本研究为单中心回顾性研究, 收集2010年1月至2017年12月于广东省人民医院完成动脉调转术治疗的300例TGA患儿的临床资料。男236例, 女64例;年龄(23.8±39.2) d, 体质量(3.5±0.8) kg。合并室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)128例(42.7%), 室间隔完整的TGA(TGA/IVS)172例(57.3%)。冠状动脉正常193例(64.3%), 合并冠状动脉畸形107例(35.7%), 其中术中探查发现壁内走行的冠状动脉21例(7.0%), 单支冠状动脉17例(5.7%)。本研究计量资料为非正态分布, 采用Mann-Whitney U秩和检验, 计数资料采用χ2检验或Fisher′s确切概率法, 总体生存率采用Kaplan-Meier分析, 组间比较采用Log Rank检验。结果患儿均完成手术。在出生3周内手术的TGA/IVS患儿占73.3%, 在出生3个月内手术的TGA/VSD患儿占85.9%。体外循环时间(193±68) min, 主动脉阻断时间(122±39) min。围术期死亡25例(8.3%)。术后发生低心排血量综合征30例;因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器1例。出院后成功随访254例, 随访时间1个月~10年(中位随访时间4.3年), 随访期间死亡3例, 均为单支冠状动脉。5年、10年生存率均为90.7%。肺动脉狭窄49例(49/254例, 19.3%), 主动脉瓣返流66例(66/254例, 26.0%), 肺动脉瓣返流47例(47/254例, 18.5%), 主动脉吻合口狭窄4例(4/254例, 1.6%)。21例(21/254例, 8.3%)患儿需要再次干预, 4例拒绝再次干预, 实际干预17例(17/254例, 6.7%), 共18次干预, 其中肺动脉狭窄矫治术12次, 经皮介入治疗肺动脉狭窄4次, 主动脉吻合口狭窄矫治术1次, 更换永久起搏器1例。结论动脉调转术是治疗TGA的最有效方法, 其远期随访结果令人满意, 远期再手术风险低。