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摘要
目的探讨血管中心性胶质瘤的临床、组织及分子病理学特征, 总结其诊断及鉴别诊断的要点。方法回顾性分析2019年5月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的5例血管中心性胶质瘤患儿(占同期收治的颅内肿瘤患者的0.02%)的临床资料。所有患儿均行手术切除治疗。总结其临床特征, 肿瘤的组织病理学、免疫组织化学特点及分子病理学特征。结果 5例患儿的中位年龄为9岁(4～15岁);均以癫痫起病, 中位病程为6个月(6 d至12个月)。术前临床诊断均为低级别胶质瘤。5例患儿的肿瘤均位于小脑幕上皮质, 累及一侧脑叶, 头颅MRI显示T1加权成像肿瘤呈等或低信号, T2加权成像及液体衰减反转恢复序列像肿瘤呈稍高信号, 增强扫描显示病变无强化。5例肿瘤均经手术全切除。光学显微镜下可见梭形的胶质细胞以血管为中心, 呈放射状或纵向袖套样排列;免疫组织化学检测结果显示胶质纤维酸性蛋白呈阳性, 异柠檬酸脱氢酶1、p53及α-地中海贫血/精神发育迟滞综合征X染色体相关基因蛋白均为野生型, Ki-67增殖指数均<3%, 上皮细胞膜抗原呈灶状阳性。5例肿瘤中, 4例存在MYB::QKI基因融合。5例患儿的随访时间为6～35个月, 至末次随访均存活。结论血管中心性胶质瘤罕见, 主要累及儿童, 其生物学行为偏良性。结合组织学形态、免疫组织化学及特征性的分子病理学改变, 可准确诊断这一疾病, 并与其他类型的胶质瘤相鉴别。
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