以波动性低频感音神经性聋为特征的疾病诊断与转归分析

作者：吴侃; 王大勇; 王浩然; 王洪阳; 关静; 赵立东; 王秋菊

来源：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020, 34(02): 106-112.

DOI：10.13201/j.issn.1001-1781.2020.02.003

• 听觉丧失
• 感音神经性
• 梅尼埃病
• 偏头痛
• 临床特征
• 转归

目的:初步探索波动性低频感音神经性聋(RLFD)的临床特征、听力学预后和相关疾病的鉴别。认识以RLFD为特征的疾病发展及变化规律。方法:回顾性分析RLFD患者的病史特征、临床表现、听力学检查、辅助检查等资料,总结临床特征,绘制纯音测听变化曲线,明确部分以RLFD为临床表现的疾病的诊断,分析其听力学转归。结果:47例(53耳)RLFD患者听力复查时间为1～124个月,中位数为8个月;病程3～320个月,平均29个月。①伴随症状中耳鸣44例(93.6%),耳闷39例(83.0%),18例(38.3%)患者在病程发展过程中出现了前庭症状;②明确诊断相关疾病27例(57.4%),其中7例(14.9%)梅尼埃病,6例(12.8%)前庭性偏头痛,2例(4.3%)梅尼埃病与偏头痛共病,1例(2.1%)为特发性颅内低血压,11例(23.4%)为可能的耳蜗性偏头痛;③偏头痛相关的RLFD发病年龄更小,女性多见;④在观察期间,44耳(83.0%)低频听力稳定或有所提高,9耳(17.0%)低频听阈的听力损失加重;⑤10耳(18.9%)高频听力下降;⑥RLFD有6种听力学转归类型:低频改善合并高频稳定型;低频稳定合并高频稳定型;低频进展合并高频稳定型;低频改善合并高频进展型;低频稳定合并高频进展型;低频进展合并高频进展型;⑦上升型听力曲线低频听力预后较好,山型和下降型低频听力预后较差。结论:耳鸣、耳闷是较早出现且最困扰RLFD患者的症状,偏头痛相关机制可能在RLFD的发病中起到重要的作用,且女性多见,发病年龄小。低颅压综合征等罕见病因亦不容忽视。RLFD长期波动后听力大多稳定或有提升,但部分患者低频和高频听力都可能下降,初始听力曲线类型是预后的影响因素,长期听力随访有助于评估预后。

• 单位
  中国人民解放军总医院