神经元腊样质脂褐素沉积病的临床和影像学特点

作者：姚生; 毕鸿雁; 吕鹤; 张巍; 王朝霞; 肖江喜; 袁云

来源：中华神经科杂志, 2006, (5): 312-315.

DOI：10.3760/j.issn:1006-7876.2006.05.007

• 神经元腊样质脂褐质沉积病
• 神经变性疾病
• 磁共振成像
• 萎缩

目的探讨神经元腊样质脂褐素沉积病(NCL)的临床表现规律和影像学特点.方法回顾分析我院经病理检查确诊的11例NCL患者的临床和影像学资料,对比分析国内报道的15例同类型NCL的临床和影像学资料.结果26例患者中青少年型NCL 12例,占46%,3～15岁发病,首发症状多为智力减退或癫癎发作.晚期婴儿型NCL 8例,占31%,1～7岁发病,首发症状表现为癫癎发作.婴儿型NCL 4例,占15%,出生

• 单位
  神经内科; 北京大学第一医院