肺动脉高压(PAH)与心律失常具有明确相关性,其中以室上性心动过速(SVT)多见,且有其独特的电生理特性。心律失常发病机制主要包括心肌解剖重构、电重构以及自主神经功能异常。PAH合并心律失常的治疗手段趋于多元化,主要包括药物、介入与外科治疗。右房扩大、高龄以及P波/QTc离散度、心率变异性(HRV)与心率震荡(HRT)异常等是PAH患者发生心律失常的危险因素。