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摘要
目的认识噬血细胞综合征的病因、临床表现、诊断及治疗。方法通过本例噬血细胞综合征患者的症状体征、辅助检查搜集相关文献复习。结果噬血细胞综合征是一组由活化淋巴细胞和组织过度增生引起的全身炎症反应的综合征。目前诊断主要以"HPS-2004"为标准。治疗采取联合化疗,包括对症支持治疗、消除诱因、抑制炎症反应和细胞增殖及异基因造血干细胞移植治疗。结论 HPS是一种罕见、病情进展迅速且病死率高的综合征,又因该疾病临床表现缺乏特异性,易造成误诊、漏诊。对于临床上出现多浆膜腔积液的患者,经治疗后疗效欠佳且出现高热、2系或3系造血细胞减少以及肝功能异常时,应高度警惕HPS的可能,而尽早行骨髓穿刺活检是明确诊断的关键。
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