伴费城染色体样急性淋巴细胞白血病常见基因型患儿预后分析

作者：胡婉迪; 李白; 苏淑芳; 刘玉峰^*; 刘炜; 张文林; 左文丽; 于润红

来源：中华儿科杂志, 2023, 61(05).

• 儿童
• 费城染色体
• 预后
• 危险因素

目的总结伴费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)常见基因型患儿的临床资料及预后。方法回顾性队列研究。收集2017年1月至2022年1月在郑州大学第一附属医院、河南省儿童医院、河南省肿瘤医院、河南省人民医院收治的56例伴Ph-like ALL常见基因型患儿即Ph-like ALL阳性组的临床资料, 以同期同年龄段其他高危B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿69例为阴性组, 回顾性分析两组患儿的临床特征及预后。组间比较采用U检验或χ2检验;应用Kaplan‐Meier法绘制生存曲线, 单因素分析采用Log‐Rank检验, 多因素分析采用Cox回归模型。结果 56例Ph-like ALL阳性组患儿中男30例, 女26例, 年龄≥10岁15例;Ph-like ALL阴性组69例。与阴性组相比, Ph-like ALL阳性组患儿年龄较大[6.4(4.2, 11.2)比4.7(2.8, 8.4)岁]、初诊高白细胞(≥50×109/L)比例更高[25%(14/56)比9%(6/69)], 差异均有统计学意义(均P<0.05)。阳性组患儿中IK6基因阳性32例(包括1例IK6与EBF1-PDGFRB共表达), IK6基因阴性24例, 其中CRLF2阳性9例(包括2例P2RY8-CRLF2、7例CRLF2高表达), PDGFRB重排5例, ABL1重排、JAK2重排各4例, ABL2重排、EPOR重排各1例。Ph-like ALL阳性组随访时间为22(12, 40)个月, Ph-like ALL阴性组随访时间为32(20, 45)个月, 阳性组3年总生存率(OS)明显低于阴性组[(72±7)%比(86±5)%, χ2=4.59, P<0.05]。Ph-like ALL阳性组中32例IK6基因阳性患儿3年无事件生存率(EFS)明显高于24例IK6基因阴性患儿, 差异有统计学意义[(88±9)%比(65±14)%, χ2=5.37, P<0.05]。多因素Cox回归结果表明首次诱导结束骨髓微小残留病(MRD)未转阴是影响伴Ph-like ALL常见基因型患儿预后的独立危险因素(HR=4.12, 95%CI 1.13～15.03)。结论伴Ph-like ALL常见基因型患儿较其他高危B-ALL初诊时年长儿、高白细胞多见, 生存率较低, 首次诱导结束骨髓MRD未转阴为影响伴Ph-like ALL常见基因型患儿预后的独立危险因素。

• 单位
  河南省肿瘤医院; 人民医院血液科; 郑州大学第一附属医院