目的探讨睾丸鞘膜孤立性纤维假瘤的临床病理学特点。方法回顾性分析1例睾丸鞘膜孤立性纤维假瘤患者的临床及病理资料,并进行文献复习。结果经阴囊切口探查为睾丸鞘膜孤立、光滑的肿块,并行肿瘤及部分睾丸鞘膜切除。术后病理报告为睾丸鞘膜纤维性假瘤。随访2年未见肿瘤复发及转移。结论睾丸鞘膜孤立性纤维假瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别。