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摘要
<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,H P S)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要
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<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,H P S)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要
