目的探讨胰母细胞瘤(PBL)的特征及诊治。方法对2例确诊患儿进行报道,并复习临床资料及相关文献。结果 2例患儿均首发腹部肿块。组织学可见肿瘤由上皮成分和间质组成,可见特征性的鳞状小体。结论 PBL是一种罕见的胰腺外分泌腺肿瘤,多发生于儿童。早期诊断,早期治疗,效果较成人理想。