摘要

目的:探讨髂骨血友病性假肿瘤(hemophilic pseudotumor,HP)的影像特征。方法:收集8例经临床、实验室确诊的髂骨A型HP的病例资料。均为男性;年龄19~43岁,中位数27岁;均有明确外伤史,临床主要表现为局部软组织肿胀和血肿,其中皮肤表面张力增高5例、关节功能障碍4例、不能行走3例;血浆凝血因子Ⅷ活性均低于正常值,活化部分凝血活酶时间延长。1例患者仅行X线检查、2例仅行CT检查、1例仅行MRI检查、2例同时行X线和CT检查、2例同时行CT和MRI检查,其中2例行CT增强扫描、1例行MRI增强扫描。分析病变的影像特征。结果:①病变部位与大小。左侧髂骨病变4例,右侧髂骨病变2例,双侧髂骨病变2例;病变位于髂骨体4例,髂骨翼4例,其中髂前上棘2例、髂后上棘1例、髂前下棘1例;病变最大径5~60 cm,中位数18 cm。骨内型5例,骨膜下型2例,肌间型1例。②X线表现。3例行X线检查,病变位于左侧髂骨2例、双侧髂骨1例。2例骨质呈多囊状破坏伴轻度膨胀改变,破坏边缘骨质轻度硬化,周围软组织肿胀不明显。1例骨质呈明显膨胀性破坏,破坏边缘硬化,部分囊壁缺失,伴周围软组织肿胀与肿块。③CT表现。6例行CT检查,病变位于左侧髂骨3例、右侧髂骨2例、双侧髂骨1例。骨质呈囊状破坏1例,侵蚀性破坏2例,膨胀性破坏3例。骨皮质部分吸收消失2例,大部分吸收消失2例,骨皮质完整2例。破坏边缘的骨质硬化3例。6例均有界限清楚的软组织肿块,密度高于肌肉组织,CT值45~68 HU;其中1例软组织肿块最大径>10 cm,密度低于周围正常肌肉组织,密度不均匀,CT值21~25 HU。2例CT增强扫描,肿块均未见强化。④MRI表现。3例行MRI检查,病变位于左侧髂骨1例、右侧髂骨1例、双侧髂骨1例。骨质呈溶骨性破坏1例,侵蚀性破坏1例,膨胀性破坏1例。骨皮质部分吸收消失2例,大部吸收消失1例。3例MRI信号于T2WI、T1WI、短时间反转恢复序列和扩散加权成像均呈高低混杂信号,其中2例病变区可见分隔。3例均有软组织肿块,边界清楚,其中1例软组织肿块最大径>10 cm;软组织肿块信号在T1WI、T2WI、短时间反转恢复序列和扩散加权成像上均呈高低混杂信号。1例增强扫描未见强化。⑤病理表现。8例患者病变组织肉眼见囊内为退化性血凝块或陈旧性出血,显微镜下可见囊壁为正常组织或纤维组织,无炎症性变化和新生物;肿胀软组织为反复出血而形成的血肿,血肿内密度较高,其中1例可见细小的钙化。结论:髂骨HP分为肌间型、骨膜下型和骨内型,病变部位骨质呈囊状、膨胀性、溶骨性或侵蚀性破坏,骨皮质菲薄,部分伴有骨皮质缺损及软组织血肿,CT密度不均、MRI信号混杂,结合临床表现和实验室检查可明确诊断。

  • 单位
    乐清市第三人民医院