本文报道1例原发性外阴肌上皮癌, 患者女, 37岁, 以近半年会阴无痛性肿物逐渐增大为主要临床表现。MRI示会阴部形态不规则肿物, 边缘光整, T1WI呈等信号, T2WI呈不均匀高信号, DWI呈高信号, 增强扫描病灶强化不均匀, 与阴蒂分界欠清, 动态增强时间-信号强度曲线呈平台型, 晚期轻度流出。术后随访24个月肿瘤无复发。