Hallervorden-Spatz综合征的临床与遗传学研究进展

作者：张玉虎; 唐北沙

来源：临床神经病学杂志, 2006, (02): 151-152.

• HSS
• 综合征
• 棘红细胞增多
• Hallervorden-Spatz
• 锥体外系症状
• 基因突变
• 前β脂蛋白
• 神经变性病
• 网膜色素
• 发病年龄
• 临床表现
• 泛酸激酶
• 铁沉积

HallervordenSpatz综合征(HSS)又称苍白球黑质红核色素变性,于1922年由Hallervorden和Spatz首先报道,故得此名。由于Hallervorden和Spatz在第二次世界大战中曾帮助纳粹从事非人道的研究,因此有些学者建议把HSS改称为脑内铁沉积性神经变性病(NBIA)[1～3]。HSS是因铁代谢障碍所引

• 单位
  神经内科; 广东省人民医院; 中南大学湘雅医院