25例儿童多发囊性肺疾病的临床特点分析

作者：耿刚; 黎桂菊; 罗健; 罗征秀; 刘恩梅; 符州

来源：重庆医科大学学报, 2016, 41(09): 945-949.

DOI：10.13406/j.cnki.cyxb.000897

• 囊性肺疾病
• 临床特点
• 儿童

目的:探讨儿童多发囊性肺疾病(multiple cystic lung disease,MCLD)的临床特点。方法:回顾性分析我院2004年3月2012年12月收治的25例MCLD患儿的临床资料(临床表现、影像学资料、肺功能检查、病理活检等)。结果:125例儿童MCLD中,支气管肺发育不良12例(48%),朗格汉斯细胞组织细胞增生症7例(28%),特发性肺纤维化3例(12%),病因不明3例(12%)。225例患儿呼吸系统表现:气促22例(88%),持续或反复咳嗽16例(64%),呼吸困难15例(60%)。肺外表现:耳溢脓3例(12%),头部包块2例(8%),贫血6例(24%),淋巴结肿大5例(20%),肝脾肿大7例(28%),皮疹3例(12%),杵状指1例(4%)。3胸部CT均有囊腔病变。43例特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的患儿行肺功能检查,结果均提示有限制性通气功能障碍。结论:儿童MCLD的常见病因为支气管肺发育不良(bonchopulmonary dysplasia,BPD)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(lngerhans cell histiocytosis,LCH)、IPF,其伴随的肺外表现有诊断价值。胸部CT是诊断及鉴别囊性肺疾病的重要手段。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院