摘要
目的了解先天性肾病综合征的临床和病理特点。方法对2005年以来经肾穿刺活检确诊为先天性肾病综合征的12例患儿的临床表现,肾组织光镜,免疫组化,相关实验室检查及治疗进行回顾性分析总结。结果 12例患儿肾穿刺病理结果中有5例为先天性肾病芬兰型,3例为先天性肾病法国型,3例为局灶节段性肾小球硬化FSGS(细胞型),1例为系膜增生性IgM肾病(先天性肾病可能性大)。给予积极利尿、抗感染、抗凝、补充白蛋白、透析等处理,有4例患儿水肿消退,病情稳定后出院;7例放弃治疗;1例死亡。结论先天性肾病综合征起病早、预后差、病情进行性发展,激素、免疫抑制剂治疗无效,应尽早肾活检确诊并尽早进行肾移植。
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单位郑州大学第一附属医院; 郑州市儿童医院