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摘要
目的探讨先天性神经母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、分子机制、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析6例先天性神经母细胞瘤临床表现、病理特征、分子机制等,并随访及文献复习。结果 6例病人中,囊性4例,实性2例。发病部位为肾上腺5例,后纵隔1例。镜下病理特征为肿瘤细胞被纤细纤维分割成巢团状,肿瘤细胞小而圆形,染色质细腻,可有小核仁。免疫组化PHOX2B、Syn、CgA及CD56染色均(+)。结论先天性神经母细胞瘤发病率低,生物学行为具有异质性,可自发消退或分化为良性的神经胶质瘤等,也可迅速恶化、转移迅速进展,分析其临床病理特征有助于深入了解该肿瘤的治疗与预后。
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单位湖北省妇幼保健院
