实体器官移植相关进行性多灶性脑白质病诊治进展

作者：徐培航; 王璐琳; 蔡宇航; 练巧燕; 王晓华; 徐鑫; 何建行; 巨春蓉^*

来源：中华器官移植杂志, 2023, 44(09).

• 进行性多灶性脑白质病
• 器官移植
• 免疫治疗
• 中枢神经系统脱髓鞘

进行性多灶性脑白质病(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)是一种由JC病毒感染引起的罕见但严重的中枢神经系统疾病, 主要发生在包括实体器官移植(solid organ transplant, SOT)受者在内的免疫抑制人群。SOT相关的PML的常见临床症状为认知行为障碍。其病理表现为颅内多灶性脱髓鞘病变, 神经影像学常显示为顶枕叶区域的脑白质病变。临床诊断通常需要结合临床表现、颅脑核磁共振以及脑脊液JC病毒的检测。治疗方面, 目前缺乏特异性药物, 主要依靠支持性治疗和免疫抑制剂减量等免疫调控策略。PML的预后不佳, 早期诊断和增强适应性免疫应答是SOT受者PML管理的关键。

• 单位
  广州医科大学附属第一医院; 呼吸疾病国家重点实验室; 广州呼吸健康研究院