传统上治疗囊性肺间质纤维化主要针对该病所致的黏液阻塞及继发感染进行对症治疗。近几年通过对囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)基因进行干预,使该病在治疗上取得了重大进展。作者对目前临床上囊性肺间质纤维化的常规治疗方法及相关新疗法的进展作一综述。