目的 :探讨噬血细胞综合征的临床表现以及诊断治疗。方法 :对 6例病人临床资料进行回顾 ,并结合文献进行总结分析。结果 :噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少为特征的罕见的临床综合征 ;6例病例中 ,1例治愈 ,1例好转 ,1例放弃 ,3例死亡。结论 :本病发病多与感染有关 ,病情重 ,预后不良 ,病死率高 ;治疗要采用综合治疗措施 ,对因治疗 ,针对性的抗感染结合抑制免疫反应治疗 ,加强对症支持治疗