原发性气管支气管肺淀粉样变性的临床特点分析

作者：吕昕; 罗婷; 刘莉; 周晖; 孟婕^*

来源：中华医学杂志, 2019, (12): 918-922.

• 淀粉样变性
• 气管
• 支气管
• 肺
• 疾病特征

目的 分析原发性气管支气管肺淀粉样变性(PTBA)的临床特点。方法 对中南大学湘雅医院2002年1月—2018年6月经病理学检查确诊的11例PTBA患者的临床症状、实验室及影像学检查、支气管镜检查及治疗等资料进行回顾性分析,并根据支气管镜下病变程度和范围对该病进行分期。结果 患者主要临床症状为咳嗽和咳痰,其次为气促和咯血；胸部CT表现为肺部渗出(4/11)、结节肿块(5/11)、间质改变(2/11),或气管支气管壁增厚(5/11)、管腔狭窄(4/11)；支气管镜可见黏膜肥厚(8/11)、结节状隆起(3/11)、管腔狭窄(6/11)。根据病变累及部位,1例仅累及肺部,10例累及气管和(或)支气管,伴(8/10)或不伴(2/10)肺部病变。根据镜下分期,Ⅰ期2例(2/10),病变局限；Ⅱ期2例(2/10),病变弥漫；Ⅲ期6例(6/10),弥漫性病变伴有管腔狭窄。结论 PTBA为呼吸系统罕见病,临床症状缺乏特异性,肺部影像学表现多样,支气管镜下可见气管黏膜肥厚、结节隆起,晚期患者可表现为气管狭窄。

• 单位
  中南大学湘雅医院; 邵阳市中心医院