儿童间变性大细胞淋巴瘤研究进展

作者：张智晓; 吴珺; 张乐萍

来源：临床儿科杂志, 2018, 36(05): 394-399.

• 间变性大细胞淋巴瘤
• 治疗
• 预后
• 儿童

儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种临床上少见的非霍奇金淋巴瘤。形态上存在着一种标志的"hallmark"细胞;细胞免疫学上CD30(Ki-1)表达强阳性;标志性的染色体异常为t(2;5)(p23;q35)。90%以上的ALCL患儿间变淋巴瘤激酶(ALK)阳性。临床诊断时多为疾病晚期(Ⅲ~Ⅳ期),并常伴有B症状(发热、盗汗、消瘦等)。一线治疗方案仍以化疗为主,但不管采用何种方案,其3~5年无事件生存率(EFS)都在65%~75%之间。高危及复发难治ALCL可每周单药使用长春花碱和/或重新化疗使其完全缓解(CR)后再实施造血干细胞移植治疗。新药如CD30单克隆抗体和ALK蛋白抑制剂、针对CD30的嵌合抗原受体T细胞等治疗选择将来有望应用于儿童ALCL。

• 单位
  北京大学人民医院