强直性肌营养不良Ⅰ型患者的临床评分与病理改变的相关性

作者：汪伟; 刘祺; 王朝霞; 张巍; 袁云

来源：中华医学杂志, 2013, (7): 508-511.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2013.07.008

• 肌营养不良
• 肌,骨骼

目的 报道强直性肌营养不良1型(DMl)患者的骨骼肌受累分级评分(MIRS)与病理改变的关系.方法 选择自2003年5月至2011年6月就诊于北大医院神经内科诊断为DM1的46例先证患者为研究对象,其中男30例,女16例,起病年龄在10～57岁,起病至确诊病程4个月至35年.主要表现为肢体远端力弱,伴随肌强直、斧头脸以及其他系统损害.对临床表现进行MIRS评分,对其肱二头肌进行骨骼肌病理检查,

• 单位
  北京大学第一医院; 神经内科