噬血细胞综合征临床病因及预后研究：56例并文献复习

作者：何靖; 王礼琼; 黄晓华; 罗曼; 黎耀和; 胡莉文; 刘安平; 古学奎^*

来源：重庆医科大学学报, 2022, 47(09): 1104-1110.

DOI：10.13406/j.cnki.cyxb.002699

• 噬血细胞综合征
• 临床病因
• 预后
• 依托泊苷
• 芦可替尼

目的：分析噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）患者的临床病因及预后特点。方法：回顾56例HLH患者的临床资料，分析其一般资料、临床特点、临床病因的频率及分布，应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行logrank检验以分析生存时间和比较预后差异。结果：56例HLH患者临床病因以淋巴瘤最常见（32.14%），其次为感染（30.36%），其中EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）感染最常见（16.07%），自身免疫性疾病占17.86%，原发性HLH占12.50%。56例HLH患者第1、3、6、9、12、18个月的生存率分别为73.2%、50.0%、44.6%、41.1%、39.3%及30.4%，各病因组生存曲线不同，其中自身免疫性疾病组生存率明显高于其他组，EBV-HLH患者生存率低于未感染者，未使用依托泊苷的患者生存率低于使用者，使用芦可替尼的患者与未使用者生存率无统计学差异。结论：淋巴瘤为HLH的最常见病因，不同病因的HLH发生率及生存率不同，EBV-HLH患者生存率低，预后差。依托泊苷可使患者生存受益，但患者并未从芦可替尼中受益。

• 单位
  广州中医药大学第一附属医院