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摘要
特发性炎性肌病(IIM)是一组临床特点、病理表现和治疗预后各异的自身免疫性疾病。主要临床表现为肌无力，也可影响包括皮肤、关节、肺脏、心脏和消化道等多个骨骼肌外系统和器官，有些IIM的亚型甚至以肌外系统损害为主要表现。近年来发现了多种肌炎特异性抗体与IIM密切相关，不同抗体相关的临床表型、病理改变和对治疗的反应均各不相同，提示存在不同的病理生理机制。目前比较公认基于临床-病理-血清学特点，将IIM进一步分为皮肌炎、抗合成酶抗体综合征、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎和多发性肌炎这几种亚型。本文介绍了IIM各亚型的分子病理研究的最新进展，以期为临床和病理医生提供参考。
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单位复旦大学附属华山医院; 神经内科
