主肺动脉窗合并重度肺动脉高压的诊疗

作者：韩跃虎; 魏东明; 彭岚刚; 段乐; 殷强; 孙国成; 朱海龙; 顾春虎^*

来源：中国胸心血管外科临床杂志, 2021, 28(01): 70-74.

• 主肺动脉窗
• 先天性心脏病
• 肺动脉高压
• 手术治疗

目的通过本中心近年来主肺动脉窗(APW)的外科治疗经验,总结APW合并重度肺动脉高压的外科治疗及手术效果。方法回顾性分析西京医院心血管外科2010～2018年收治的23例APW患者的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。其中男9例、女14例,体重3.3～35.0(17.3±3.6)kg,年龄3个月至11岁,平均年龄(4.63±2.14)个月。结果其中APWⅠ型8例,Ⅱ型14例,Ⅲ型1例。单纯APW 11例,合并其它心脏畸形的12例,平均肺动脉压力(68.4±7.5)mm Hg。所有患者均在全身麻醉低温体外循环下行外科矫治手术。所有患者均顺利出院,平均随访时间4年,患者术后心功能良好,缺损修补无残余分流,肺动脉压力逐渐下降,平均肺动脉压30 mm Hg。结论 APW发病几率较低,但进展迅速,往往短期内发生肺动脉高压,甚至导致死亡。早期准确的诊断及手术治疗、合理有效地控制肺动脉压力是治疗的关键,远期疗效较好。

• 单位
  西京医院; 中国人民解放军空军军医大学