原发肺和气管血管球肿瘤临床病理学分析

作者：赵胜男; 金燕; 谢惠康; 武春燕; 李媛; 张莉萍^*

来源：中华病理学杂志, 2020, 49(12).

• 血管球瘤
• 肺肿瘤
• 支气管
• 免疫组织化学
• 诊断, 鉴别

目的探讨发生在肺部和气管的血管球肿瘤的临床病理特点。方法收集2010—2019年同济大学附属上海市肺科医院(4例)和复旦大学附属肿瘤医院(7例)诊断的11例肺部血管球肿瘤的临床资料、影像学特征、组织病理学形态、免疫学表型, 并复习相关文献。结果患者中男性5例, 女性6例, 发病年龄29～66岁, 中位年龄43岁。6例位于肺内, 5例位于气管。肿瘤直径1.0～7.5 cm, 平均直径2.6 cm。低倍镜下肿瘤细胞呈弥漫分布, 或呈分叶状, 由大小相对一致的圆形或短梭形的瘤细胞组成, 围绕血管生长。4例为良性血管球瘤, 其中1例细胞核深染、退变, 为良性奇异性血管球瘤。2例为恶性潜能未定血管球瘤, 肿瘤呈浸润性生长, 细胞有一定异型性。5例为恶性血管球瘤, 见肿瘤性坏死及脉管侵犯, 肿瘤细胞异型性显著, 核仁明显, 可见核分裂象(2～20个/10个HPF), 包括病理性核分裂象。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达平滑肌肌动蛋白(SMA, 11/11)、波形蛋白(7/8)、Ⅳ型胶原(4/4)、Caldesmon(5/5), 少数病例表达结蛋白(1/7)和突触素(1/7), CD34、广谱细胞角蛋白、S-100蛋白等阴性。8例患者获得随访, 时间6～95个月, 2例恶性病例死亡, 其他6例患者在随访期间均无复发及转移。结论原发性肺和气管血管球肿瘤为罕见病, 该组病例恶性血管球瘤较多, 其次为良性血管球瘤和恶性潜能未定血管球瘤。形态学瘤细胞呈弥漫分布的圆形上皮样细胞, 围绕血管内皮下生长, 与类癌等相似, 需要结合免疫组织化学染色SMA、Caldesmon、Ⅳ型胶原等阳性予以鉴别。

• 单位
  同济大学附属上海市肺科医院; 复旦大学附属肿瘤医院