<正>着色性干皮病(xeroderma pigmentosum,XP)极为罕见,其发病率1/25万,笔者近期诊治1例,现报告如下。患儿女,9岁。因面部、双上肢伸侧、胸部V字区皮肤色素沉着及色素脱失斑9年,面部肿块半年于2010年1月15口来我院就诊。患儿出生时皮肤正常,但双眼畏光,视力欠佳,听力欠佳,出生10余天后面部、双手、双足及胸部皮肤出现发红、脱屑,在1个月内反复发生,症状好转后,皮损区出现色素沉着及