唐氏综合征又称为21-三体综合征,多数合并先天性心脏病,且由于心内及大血管分流、上呼吸道阻塞及肺组织发育不全等因素可早期形成肺动脉高压,其具有发生早、进展快、程度重、恢复差等特征,积极干预并早期进行手术治疗,对唐氏综合征儿童改善其预后有重要意义。该文就唐氏综合征合并先天性心脏病的情况、肺动脉高压的特征及可能的发病机制、手术时机及预后方面的研究进展作一综述。
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