肺动脉内膜肉瘤4例临床病理分析

作者：张天铭; 岳君秋; 郭芳^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2023, 39(06): 680-684.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2023.06.008

• 动脉肉瘤
• 肺动脉
• 肺动脉栓塞
• MDM2基因

目的 探讨肺动脉内膜肉瘤(pulmonary artery intimal sarcoma, PAIS)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗和预后。方法 回顾性分析4例PAIS的临床及影像学资料，结合病理形态、免疫表型及FISH检测MDM2的基因扩增，并文献复习。结果 男性占多数(3例，75%),平均年龄(46.5±5.7)岁；临床症状均以体重持续减轻伴呼吸困难为主；影像学示肺动脉内均可见肿瘤并伴分支代谢增高及血栓形成，其中2例伴肺动脉外累犯。镜下3例既含背景富于黏液的低级别肉瘤区，也含细胞显著异型的高级别肉瘤区，另1例黏液不明显，肿瘤细胞呈中度异型的梭形细胞肉瘤形态。4例中1例可见骨样基质，1例含相互吻合的血管样裂隙。肿瘤细胞不同程度表达肌源性标记，MDM2核阳性；3例FISH均检测出MDM2基因的扩增。4例中2例行手术治疗及化疗，恢复中；2例行化疗和(或)靶向治疗，1例带瘤生存，1例死亡。结论 PAIS呈多形性的病理形态及免疫表型，MDM2基因扩增为诊断该肿瘤较有价值的线索。手术切除为治疗该肿瘤最有效的方法，放化疗、免疫及靶向治疗效果尚待大数据及临床研究证实。

• 单位
  华中科技大学同济医学院; 湖北省肿瘤医院