目的 分析急性间歇性血卟啉病中枢神经系统损害的临床及影像学特点,探讨其可能的发生机制.方法 回顾分析北京协和医院1991-2011年收治住院的6例出现中枢神经系统损害的急性间歇性血卟啉病患者,以及文献报道的13例出现中枢神经系统损害的急性间歇性血卟啉病患者的临床及影像学资料.结果 北京协和医院6例患者的中枢神经系统损害表现包括痫性发作,意识障碍,皮质盲等.脑电图出现慢波增多或正常.脑脊液检查蛋白