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摘要
<正>左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction, LVNC)也称孤立性左室心肌致密化不全，是一种罕见的与遗传相关的未分类型心肌病，其病理特征表现为突出、粗大的左室肌小梁及与心腔相通的深小梁间隙、隐窝或窦状隙，且无证据表明其与心外膜冠状动脉系统相通，临床表现各异，常以进行性心功能不全、心律失常及血栓栓塞为主要表现。本文对LVNC的病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述，以指导LVNC的临床诊疗。
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单位重庆医科大学附属儿童医院
