<正>先天性胆总管囊肿又称先天性胆管囊性扩张症,其特点是肝内外胆道囊性扩张,具体病因尚不明确,目前考虑与胰胆管连接部异常有关[1]。多数先天性胆总管囊肿患者表现在儿童期,20%可能出现在成人期[2]。成人期先天性胆总管囊肿多伴有胆石症,症状与胆石症症状相似,最严重的并发症为胆管癌、继发性胆汁性肝硬化,即使无症状的患者也建议手术切除。目前先天性胆总管囊肿的常见分类为Todani等[3]提出的五分法,即Ⅰ~Ⅴ型,Ⅰ型为常见类型[4],