儿童相关自身免疫性肝病

作者：张雪媛; 王建设^*

来源：中西医结合肝病杂志, 2021, 31(04): 289-294.

DOI：10.3969/j.issn.1005-0264.2021.04.001

• 自身免疫性肝炎
• 自身免疫性硬化性胆管炎
• 肝移植后新发自身免疫性肝炎
• 巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血
• 新生儿狼疮综合征
• 妊娠同种免疫性肝病

儿童相关自身免疫肝病是儿童肝病重要的组成部分。由于乙型肝炎疫苗的成功应用及丙型肝炎的有效治疗,病毒性肝炎发病率降低,而自身免疫性肝病实际患病率的增加及对其认识的提高,曾认为罕见的儿童相关自身免疫性肝病诊断率较以往增高。儿童自身免疫相关的肝病特点是肝脏组织学炎症和循环中的自身抗体。在儿童和青少年,有6种可能由自身免疫攻击引起的肝损伤:自身免疫性肝炎(AIH)、自身免疫性硬化性胆管炎(ASC)、肝移植后新发的AIH、巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血(GCH-AHA)、新生儿狼疮综合征(NL)、妊娠期同种免疫性肝病(GALD)。这些疾病可以隐匿起病,也可急性发作,通常对免疫抑制治疗有反应,一旦确诊,为避免疾病进展应立即采取免疫抑制治疗。本文旨在根据现有证据,阐述儿童相关自身免疫性肝病的主要特点、诊断和治疗,以期为临床实践提供思路。

• 单位
  复旦大学附属儿科医院