系统性硬化症肺纤维化TGF-β、Wnt 信号通路的作用及研究进展

作者：薛依芸; 赵荫环^*

来源：右江医学, 2020, 48(11): 853-857.

• 系统性硬化症
• TGF-β
• Wnt
• 肺纤维化
• 发病机制

<正>系统性硬化症(Systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤和器官纤维化为主要特点的全身性慢性自身免疫疾病,肺脏是本病最常见的受累器官,若累及多表现为弥散性肺泡炎和肺泡结构紊乱,其病理机制在于细胞外基质(Extracellular matrix,ECM)过度沉积而造成肺实质的破坏,且一旦累及,将会呈进行性发展,治疗反应不良,预后较差,是严重影响患者生活质量的主要因素,甚至疾病后期严重的双肺纤维化及呼吸衰竭是导致SSc患者死亡的重要原因之一。

• 单位
  上海市中西医结合医院; 上海中医药大学