视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析及发病机制探讨

作者：张洋洋; 黄丽琴; 焦雯钰; 张倩; 张兆辉^*

来源：卒中与神经疾病, 2021, 28(03): 316-337.

• 视神经脊髓炎谱系疾病
• 发病机制
• 临床特点
• 诊疗

目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSDs)的临床特点,并探讨相关发病机制及诊治方案。方法回顾性收集2018年6月-2019年12月入住本院神经内科并诊断为NMOSDs的患者56例,分析患者的一般人口学特征、临床表现、实验室及影像学检查表现、诊疗及预后等。结果共纳入56例患者,男女比例为1∶10.2,首次发病年龄20～77(48.36±14.52)岁,73.2%患者表现为急性-亚急性起病,62.5%患者以急性脊髓炎起病,21.4%患者以急性视神经炎起病,16.1%患者表现为最后区综合征。30例患者中22例脑脊液水通道蛋白-4(Aquaporin-4,AQP4)-IgG抗体阳性,2例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelinoligodendrocyte glycoprotein, MOG)-IgG抗体阳性,颈髓多与延髓、胸髓合并受累,也可出现颅内病灶。结论 NMOSDs临床表现复杂多样,好发于中青年女性,复发率及致残率较高,首发症状以急性脊髓炎多见,以最后区综合征起病多易误诊。多数患者在发作急性期经过大剂量激素冲击治疗后预后良好,硫唑嘌呤、他克莫司、利妥昔单抗等免疫抑制剂仍是预防复发的一线药物。

• 单位
  神经内科; 武汉大学人民医院