颅颈交界区动静脉瘘是发生在枕骨大孔至第二颈椎区域间的动静脉瘘,该病发生率低且诊断困难。近年来,通过对颅颈交界区动静脉瘘特点的不断研究,其诊断及治疗方案日益成熟。作者对颅颈交界区动静脉瘘的临床表现、血管构筑、影像学诊断及治疗预后进行综述,以期为临床诊疗提供支持。