Miller-Fisher综合征与Guillain-Barré综合征非核心临床表现、电生理及脑脊液比较

作者：朱莹; 周夏俊; 管阳太

来源：中国神经免疫学和神经病学杂志, 2018, 25(01): 22-31.

• Miller-Fisher综合征
• 吉兰-巴雷综合征
• 神经传导检查
• 脑脊液
• Hughes评分

目的 2014年新的GBS谱系疾病诊断标准提出,典型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)与Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)为同一疾病谱的不同亚型,主要根据各自特殊的核心临床表现进行诊断和鉴别诊断。本研究分析典型GBS与MFS患者的非核心临床表现、神经电生理和脑脊液检测结果的差异,以期更好地鉴别和认识GBS谱系疾病中这两大主要亚型。方法回顾分析上海交通大学医学院附属仁济医院2013-01—2017-03收住的MFS患者37例,典型GBS患者79例。比较两组患者的非核心临床表现、神经电生理及脑脊液检查结果的差异。结果 (1)临床表现:1)前驱感染方面:MFS患者呼吸道感染发生率高于GBS患者(48.6%比22.8%,P<0.05),而GBS患者腹泻发生率高于MFS组(34.1%比2.7%,P<0.01);2)非核心症状方面:MFS组浅感觉障碍出现率较GBS组低(37.8%比60.8%,P<0.05);3)高峰期Hughes评分:MFS组评分≥3分者较GBS组少(8.1%比75.9%,P<0.01)。(2)电生理检查:典型GBS组主要表现为运动伴感觉神经传导异常(54.4%)或单纯运动神经传导异常(27.8%),MFS组主要表现为单纯H反射异常(35.1%)、单纯感觉传导异常(35.1%)和正常肌电图(13.5%);典型GBS组F波异常多见(82.3%),MFS组出现F波异常少见(5.4%)。(3)脑脊液表现:典型GBS组脑脊液蛋白细胞分离率和蛋白水平均高于MFS组[82.4%比57.1%,P<0.05;(1144.46±764.31)mg/L比(691.79±469.35)mg/L,P<0.05]。结论高峰期GBS患者Hughes评分≥3分者较MFS者更多,残疾更重,需要尽早准确鉴别。除公认的GBS与MFS特殊的核心临床表现外,两者的非核心临床表现、脑脊液和电生理检查结果均存在差异,认识这些差异有利于更好地理解新的诊断标准,也有助于两者的诊断和鉴别。

• 单位
  上海交通大学医学院附属仁济医院; 神经内科