纯红细胞再生障碍性贫血的临床分析

作者：张伟; 蒋丽君^*; 张延芳; 陈俊敏; 马燕萍; 包慎; 田娟; 李叶琼; 魏玉萍; 智峰; 李蓉; 王园园

来源：宁夏医学杂志, 2021, 43(08): 725-727.

DOI：10.13621/j.1001-5949.2021.08.0725

• 纯红细胞再生障碍贫血
• +T细胞" name="keyword">CD8+T细胞
• +/CD8+比值" name="keyword">CD4+/CD8+比值

目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的实验室特征,探讨其致病原因。方法回顾性分析7例获得性PRCA一般实验室检查、免疫学相关检查、骨髓涂片、骨髓流式细胞术(FCM)及T细胞受体/免疫球蛋白重链(TCR/IgH)基因重排。结果 7例PRCA患者病因涵盖单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)、T淋巴细胞增殖性疾病(T-LPD)、胸腺瘤、子宫内膜癌化疗后;一般血液学检查显示血红蛋白(HGB)37～80 g/L,网织红细胞(Ret)为0.1%～0.6%。骨髓涂片:红系增生减低或缺如,幼稚红细胞占有核细胞均<5%;骨髓FCM:T细胞异常,包括CD8表达增强、CD4表达减弱,CD4+/CD8+比值减低,CD57-,1例可见14.4%γδT细胞;B细胞异常,包括1例发现1.3%单克隆小B细胞,1例0.8%单克隆浆细胞;TCR/IgH基因重排:3例TCR基因重排阳性,1例IgH基因重排阳性,1例TCR/IgH双重排阳性。结论获得性PRCA病因繁杂,免疫紊乱尤其是T细胞免疫异常在其发病中扮演着重要的角色,临床医生对其免疫紊乱的深入了解有助于制订更合理的治疗策略。

• 单位
  宁夏回族自治区人民医院