目的 提高对小肠间质瘤(SIST)的临床认识及诊疗能力。方法 对西南医科大学附属医院2018年8月收治的1例巨大SIST扭转伴出血患者的临床资料及病理学特征进行回顾性分析,并结合相关文献进行复习。结果 该例SIST患者出现急腹症并急诊手术治疗。主要原因为瘤体巨大而基底部细小、肿瘤扭转造成了肿瘤基底部撕裂出血。结论 腹腔内巨大SIST扭转伴破裂出血以急腹症入院者较为罕见,该类患者具有极高的复发、转移和死亡风险,需在肿瘤R0切除的基础上联合伊马替尼靶向治疗。