伴震颤的神经元核内包涵体病患者临床及电生理特点分析

作者：王颖; 潘华^*; 翦凡; 陈娜; 张磊; 杨硕; 陈琳; 王恒恒; 张在强

来源：中华神经科杂志, 2023, 56(12).

• 神经元核内包涵体病
• 肌电描记术
• 神经传导
• 震颤

目的研究伴震颤的神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床、肌电图及震颤特点。方法回顾性连续收集2018年5月至2023年4月于北京天坛医院神经病学中心诊断为NIID的患者34例, 将至少伴单侧上/下肢和(或)头部震颤的16例患者纳入震颤组, 无震颤的18例患者纳入对照组。同时总结所有受试者的临床、肌电图及震颤资料, 比较两组间患者的临床特点及肌电图差异, 并分析NIID患者的震颤特点。结果震颤组与非震颤组相比, 女性占比较高(12/16比7/18, P=0.045);震颤组上、下肢周围神经均受损的患者比例低于非震颤组(2/16比9/18, P=0.030);高级皮质及自主神经功能障碍比例在两组间无明显差异。所有患者复合肌肉动作电位、感觉神经动作电位波幅正常或轻度下降;部分患者运动、感觉纤维传导速度减慢。非震颤组的运动、感觉神经传导速度减慢比例大于震颤组[运动神经:41.7%(30/72)比17.2%(11/64), χ2=9.64, P=0.002;感觉神经:38.9%(35/90)比20.0%(16/80), χ2=7.19, P=0.007]。16例患者在不同部位的姿势性震颤分布为:上肢13例、下肢7例、头部6例;静止性震颤为:上肢8例、下肢3例、头部5例。静止状态不同部位的震颤频率:上肢(5.3±1.1)Hz, 下肢(4.2±0.4)Hz, 头部(3.9±0.6)Hz, 3个部位震颤频率差异有统计学意义(F=3.92, P=0.047);进一步行两两比较, 头部震颤频率低于上肢震颤频率, 差异有统计学意义(P=0.020)。姿势状态不同部位的震颤频:上肢(5.4±0.9)Hz, 下肢(5.0±0.7)Hz, 头部(3.9±0.7)Hz, 3个部位的震颤频率差异有统计学意义(F=6.65, P=0.005);进一步两两比较, 头部与上肢、下肢震颤频率的差异均有统计学意义(P=0.001, P=0.022)。患者以同步震颤节律为主, 偶有交替或同步+交替震颤。震颤频谱均未见谐波出现。结论伴震颤的NIID患者以女性多见, 该类患者周围神经受损的程度较无震颤患者轻。NIID患者的震颤部位、形式多样, 优势频率为4～6 Hz, 以同步节律为主, 无谐波频谱, 肢体震颤以姿势性震颤常见。

• 单位
  首都医科大学附属北京天坛医院