肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习

作者：陆翠; 苏禹同; 滕佳临; 杨程德; 叶俊娜^*

来源：中国全科医学, 2020, 23(18): 2346-2350.

• 血管炎
• 肉芽肿
• 肉芽肿性多血管炎
• 出血
• 肺泡
• 弥漫性肺泡出血
• 病例报告

背景肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的全身性疾病,主要影响上呼吸道、肺部和肾脏,弥漫性肺泡出血(DAH)是该病的罕见表现,一旦出现,病情危重,死亡率高。目的探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后,以期提高对该病的认识,及早诊断并改善预后。方法分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料,并以"韦格纳,血管炎,肉芽肿性多血管炎,肺出血,肺泡出血"为关键字,搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月—2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿(WG)合并DAH的病例。结果共检索到国内外报道病例12例,结合本例,共纳入13例患者,其中男7例,女6例;平均年龄(38.6±19.3)岁;平均病程(72.1±62.7)d;治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺(CTX)治疗;死亡率23.1%(3/13)。临床常见咳嗽(83.3%)、呼吸困难(83.3%)、咯血(41.7%)等。胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞。结论 DAH是GPA较少见的表现,多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等,病情进展快、死亡率高,及早治疗可改善预后。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院; 上海市松江区中心医院