目的 探讨先天性胆总管囊肿自发性穿孔的诊断方法 和初次手术方式.方法 收集先天性胆总管囊肿并穿孔患儿11例.男4例,女7例;年龄6个月~5岁;病程平均4 d.患儿均有突发性腹胀、腹痛、哭闹不安和发热,7例出现黄疸、5例伴呕吐.查体均有明显腹膜炎体征.8例经B超和(或)CT检查证实有胆总管囊肿.病例均行腹腔穿刺,抽到含胆汁的腹水.初次手术方法 有3种:2例Ⅰ期行胆总管囊肿切除、肝总管空肠