摘要

脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy,CAA)是年龄依赖性疾病,主要影响老年患者,其特征为脑叶出血、脑微出血、非创伤性蛛网膜下腔出血和皮质表面铁沉着症,是一组异质性较高的疾病,老年人自发性颅内出血的主要原因,如患者出现痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血应考虑CAA的可能性。癫痫可能是这种疾病的后遗症之一,文献研究发现CAA患者的癫痫发作可能与CAA一种独特的亚型即CAA相关性炎症(CAA-related inflammation,CAA-ri)有关,这是一种炎症形式,是散发性CAA少见的临床表现。CAA-ri是中枢神经系统血管炎的一种特殊类型,CAA患者有时候出现一些不典型的临床表现,即其临床表现无特异性,比如头痛、癫痫、行为改变、局灶性神经体征、意识受损合并不对称T2加权磁共振成像高信号病变等,临床医生就得考虑是CAA-ri。虽然CAA-ri较为少见,但是及时诊断很重要,因为一旦出现癫痫发作,表面CAA患者的炎症可能已经到了一个很严重的地步,因此及时识别和加以处理尤为重要,文献表明,大多对免疫抑制剂反应良好。由于其少见性,目前对CAA中癫痫发生的研究多集中在病例报道,对其病理机制、治疗和预后等方面争议较多,本文对其发病率、病理机制、治疗和预后等方面进行研究。