脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病患者小脑的磁共振波谱分析

作者：雷立芳; 廖云杰; 廖伟华; 周洁; 袁毅; 王俊岭; 江泓; 沈璐; 唐北沙

来源：中南大学学报(医学版), 2011, 36(6): 511-519.

DOI：10.3969/j.issn.1672-7347.2011.06.007

• 脊髓小脑共济失调3型
• 小脑
• 质子磁共振波谱
• SARA评分

目的:通过研究脊髓小脑共济失调3型(SCA3/MJD)患者小脑蚓部、桥臂、小脑皮质、齿状核的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)的特点,探讨1H-MRS评估SCA3型疾病严重程度的价值.方法:对36例SCA3/MJD患者与27例性别、年龄与之匹配的健康对照进行单体素1H-MRS测定,比较2组间小脑上述各脑区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)/肌酸(Cr),胆碱(Cho)/Cr,NAA/Cho比值的差别;同时对34例患者进行MJD1基因中(CAG)n重复次数的测定,应用共济失调等级量表(SARA)对其进行评分,并结合上述各脑区代谢物比值进行相关性分析.结果:SCA3/MJD患者的SARA评分与其病程、发病年龄、CAG重复次数呈正相关,与发病年龄呈负相关;SCA3/MJD患者上述各脑区NAA/Cr值及齿状核、蚓部NAA/Cho值较正常对照明显降低(P<0.01);SCA3/MJD患者小脑各区的1H-MRS与病程、发病年龄、CAG重复次数、SARA 评分存在相关性.结论:1H-MRS技术可以检测SCA3/MJD患者小脑的神经代谢改变,且可较好地反应SCA3/MJD的疾病严重程度.

• 单位
  神经内科; 中南大学湘雅医院; 中南大学; 中南大学湘雅三医院