Ⅲ型胶原肾小球病2例报道及文献复习

作者：喻芳; 朱雪婧^*; 袁曙光^*; 龚再良; 许向青; 刘虹; 李军; 孙林; 刘伏友

来源：中南大学学报(医学版), 2020, 45(07): 869-873.

DOI：10.11817/j.issn.1672-7347.2020.190130

• Ⅲ型胶原肾小球病
• 肾组织病理学
• 免疫组织化学
• 电子显微镜

回顾性分析2例Ⅲ型胶原肾小球病患者,临床表现为肾病综合征、蛋白尿、高血压及肾功能减退。1例患者行基因检测,结果显示补体因子H相关蛋白5(complement factor H-related protein 5,CFHR5)基因疑似发生致病突变。肾组织病理检查显示系膜基质增生、内皮插入伴基底膜双轨形成。免疫组织化学显示Ⅲ型胶原阳性。电子显微镜显示大量40～70 nm胶原沉积。1例应用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(angiotensinⅡreceptor blocker,ARB)治疗,肾功能维持正常,尿蛋白稳定在轻到中度水平;1例因其他系统疾病并发急性肾损伤后行血液透析。Ⅲ型胶原肾小球病临床表现不典型,光镜病理表现多样,主要通过电子显微镜及免疫组织化学检查确诊。

• 单位
  中南大学; 中南大学湘雅二医院; 湘雅常德医院